Endokrinologie und Diabetesforschung

Persistierende hypophosphatämische Osteomalazie als Folge eines mesenchymalen Schädelbasistumors: Ein Fallbericht und Literaturübersicht

Sibhi Ganapathy*, Adesh Jagadeesh, Rajesh Raykarand Shailesh AV

Onkogene Osteomalazie ist eine seltene, aber anerkannte Gruppe von Erkrankungen, die Rachitis ähneln, aber medikamentös nicht behandelt werden können. Sie treten bei verschiedenen Tumoren des ZNS auf, darunter Hämangioperizytome, Knochentumoren und Meningiome. Die häufigste Ursache ist jedoch ein mesenchymaler sekretorischer Tumor, der einem Fibrom ähnelt und an der Schädelbasis in der Nähe der Nasennebenhöhlen sitzt. Diese Tumoren sezernieren den Fibroblasten-Wachstumsfaktor 23 (FGF-23), der Parathormon imitiert und zu einem hypophosphatämischen hyperkalzämischen Bild führt, das durch Gliederschmerzen, wiederkehrende Frakturen, Wachstumsverzögerung, Deformitäten und proximale Myopathie gekennzeichnet ist.

Wir berichten über einen Fall tumorbedingter Osteomalazie, der durch einen infratemporalen Schädelbasistumor verursacht wurde. Der Tumor konnte erfolgreich über einen subtemporalen epiduralen Zugang entfernt werden. Der Phosphatspiegel erholte sich unmittelbar nach der Resektion. Wir geben einen Überblick über die relevante Literatur der letzten 10 Jahre sowie neuere Methoden zur Diagnose und Behandlung dieser seltenen Erkrankungen.