Endokrinologie und Diabetesforschung

Adrenomedulläre Hyperplasie bei einem Patienten mit schlecht kontrollierter Hypertonie und Neurofibromatose Typ 1: Ein Fallbericht

Eleonora Rinaldi, Valentina Vicennati, Elena Casadio, Cristina Mosconi, Rita Golfieri, Renato Pasquali, Saverio Selva, Francesco Minni, Donatella Santini und Barbara Corti

Ein 73-jähriger Mann mit der bekannten Diagnose Neurofibromatose Typ 1 (oder Von-Recklinghausen-Krankheit) wurde wegen Verdachts auf Phäochromozytom an die Abteilung der Autoren überwiesen. Er litt unter schlecht kontrolliertem Bluthochdruck mit erhöhten Metanephrinwerten und unvollständiger Cortisolsuppression bei einem 1-mg-Dexamethason-Test über Nacht. Die Nebennieren -CT zeigte eine bilaterale Nebennierenhyperplasie und einen Knoten, der vermutlich ein Phäochromozytom ist, während die 123I-MIBG-SPECTCT eine intensive Hyperfixierung in der linken Nebenniere zeigte. Es wurde eine linksseitige transperitoneale laparoskopische Adrenalektomie durchgeführt und die histologische Diagnose lautete diffuse und noduläre Nebennierenmedulläre Hyperplasie. Wir glauben, dass die medulläre Nebennierenhyperplasie unter den Ursachen für sekundären Bluthochdruck eine eigenständige Entität ist und als mögliche Diagnose bei allen Patienten mit schlecht kontrolliertem Bluthochdruck und radiologischen Befunden in Betracht gezogen werden sollte, die nicht typisch für Adenome sind.