Hypogammaglobulinämie ist eine Erkrankung, die durch einen Mangel an B-Lymphozyten und einen daraus resultierenden niedrigen Immunglobulinspiegel (Antikörper) im Blut verursacht wird. Immunglobulin spielt im Immunsystem eine doppelte Rolle, indem es fremde Antigene erkennt und eine biologische Reaktion auslöst, die in der Eliminierung des Antigens gipfelt. Ein Antikörpermangel ist mit wiederkehrenden Infektionen mit bestimmten Bakterienarten verbunden. Bei reinen B-Zell-Erkrankungen ist die zelluläre Immunität im Allgemeinen intakt und die Häufigkeit von Virus-, Pilz- und Mykobakterieninfektionen (z. B. Tuberkulose) ist nicht erhöht. Es gibt 5 Haupttypen von Immunglobulinen: Immunglobulin G, Immunglobulin M (IgM), Immunglobulin A (IgA), Immunglobulin D (IgD) und Immunglobulin E (IgE).