Internationale Zeitschrift für Herz-Kreislauf-Forschung

Chirurgische Behandlung der Fallot-Tetralogie mit pulmonalarteriellen Ästen unzureichender Größe

Ahmed MF Ghoneim*, Ahmed Farouk und Ahmed I Ismail

Hintergrund : Die Fallot-Tetralogie (TOF) mit pulmonalarteriellen (PA) Ästen unzureichender Größe ist in vielen Entwicklungsländern aufgrund der späten Diagnose weiterhin ein Problem. Die chirurgische Behandlung ist in der klinischen Praxis noch immer umstritten. Unser Ziel ist es, unsere Erfahrungen mit verschiedenen chirurgischen Methoden zur Behandlung dieser Patientengruppe zu überprüfen.

Methoden : Zwischen 2012 und 2018 wurden bei 314 TOF-Operationen in unserer Abteilung 26 Fälle prä- oder intraoperativ als unzureichend für eine vollständige Korrektur beurteilt (McGoon-Verhältnis ≤ 1,5 oder Größe der Pulmonalarterien < -2 Z-Wert der erwarteten Größe). In 11 Fällen wurde ein modifizierter Blalock-Taussig-Shunt (MBTS) angelegt (Shunt-Strategie). In 15 Fällen wurde eine Operation am offenen Herzen mit Herz-Lungen-Bypass und Herzstillstand durchgeführt (rechtsventrikulärer Ausflusstrakt, RVOT, Rekonstruktionsstrategie). Der Haupt-PA wurde geöffnet, und die PA-Äste wurden von innen mit Hegar-Sizern bemessen und Z-Scores erhalten. In 6 Fällen waren die gemessenen PA-Äste kleiner als der -2 Z-Wert, sodass eine RVOT-Rekonstruktion ohne Verschluss des Ventrikelseptumdefekts (VSD) (antegrade Palliation) durchgeführt wurde Der PA-Patch wurde so eingestellt, dass der PA-Hauptringdurchmesser nicht größer als der Z-Wert -4 war und die Sauerstoffsättigung bei 25 % FiO2 nicht über 90 % lag. In den verbleibenden 9 Fällen wurde festgestellt, dass die Größen der PA-Zweige mit einem Hegar-Sizer innerhalb von -2 Z-Werten lagen. Bei diesen 9 Patienten führten wir also eine vollständige Reparatur mit VSD-Verschluss durch.

Ergebnisse : Es gab keine statistisch signifikanten Unterschiede zwischen den beiden Strategien (Shunt vs. RVOT-Rekonstruktion) hinsichtlich der präoperativen Parameter (Alter, Gewicht, präoperative Sauerstoffsättigung bei Raumluft und präoperative McGoon-Ratio der Größe der Lungenarterienäste). Hinsichtlich der postoperativen Daten gab es einen statistisch signifikanten Unterschied hinsichtlich der geringeren Gesamtmortalität bei der RVOT-Rekonstruktion (1/15, 6,6 %) im Vergleich zur MBTS (4/11, 36,4 %). Das Verhältnis zwischen den Durchmessern der Lungenarterienäste war bei der antegraden Palliation signifikant niedriger als bei der MBTS, was auf ein gleichmäßigeres und gleichmäßigeres Wachstum der Lungenarterienäste nach der antegraden Palliation hindeutet.

Schlussfolgerung : Bei TOF-Patienten, bei denen präoperativ festgestellt wurde, dass sie kleine PA-Äste haben, die für eine vollständige Korrektur nicht geeignet sind, ist die intraoperative direkte Bewertung der Größe der Lungenarterienäste mit Hegar-Sizern genauer und zuverlässiger als präoperative Bildgebungsstudien und kann vielen Patienten eine zweistufige Reparatur ersparen, sodass sie eine primäre vollständige Reparatur mit perfekten Ergebnissen erhalten. In Fällen, die aufgrund kleiner PA-Äste eine zweistufige Reparatur benötigten, führte die antegrade Palliation zu einem besseren frühen Ergebnis als MBTS und sorgt darüber hinaus für ein gleichmäßiges Wachstum der Lungenarterienäste, was die vollständige Korrektur im 2. Schritt erleichtert.