Internationale Zeitschrift für Herz-Kreislauf-Forschung

Nichtkompaktierung des Papillarmuskels: Ein einzigartiger Mechanismus der Mitralklappeninsuffizienz bei Kindern

Sulafa KM Ali1* und Laila M Elmahdi1*

Hintergrund: Die Noncompaction-Kardiomyopathie (NCCM) ist eine primäre genetische Kardiomyopathie mit variablen klinischen und echokardiografischen (Echo-)Besonderheiten. Ein Zusammenhang mit Mitralklappeninsuffizienz (MR) wurde berichtet, aber der Mechanismus dieses Zusammenhangs ist bei pädiatrischen Patienten nicht gut beschrieben. Ziele: Beschreibung der klinischen und Echo-Merkmale von MR bei NCCM. Methoden: Alle pädiatrischen Patienten mit NCCM in Verbindung mit MR und erhaltener Ventrikelfunktion, die von Januar 2015 bis März 2020 in einem Zentrum behandelt wurden, wurden eingeschlossen. Klinische und Echo-Merkmale wurden beschrieben. Ergebnisse: Zwölf Patienten wurden identifiziert (66 % Frauen), 8 (66 %) wiesen eine Herzinsuffizienz aufgrund schwerer MR auf und 4 waren asymptomatisch mit leichter bis mittelschwerer MR. Die Echo-Merkmale zeigten bei allen Patienten eine Papillarmuskel-Noncompaction (PMNC). Bei 5 Patienten (41 %) war die Basis des Papillarmuskels (PM) nicht mit dem Endokard verbunden, und bei 3 Patienten (25 %) war der PM nicht gut vom nicht verdichteten Myokard differenziert. Bei allen Patienten gab es unterschiedliche Grade der Sehnenverlängerung und Fehlanpassung der Segel. Fünf Patienten (41 %) hatten damit verbundene angeborene Herzfehler, darunter 4 Ventrikelseptumdefekte und ein Patient einen offenen Ductus arteriosus. Schlussfolgerung: PMNC verursacht MV-Sehnenanomalien, die zu Fehlanpassung der Mitralsegel führen, was zu MR führt. NCCM muss bei der Beurteilung von Patienten mit MR berücksichtigt werden.