Internationale Zeitschrift für Herz-Kreislauf-Forschung

Angeborenes Fehlen der Pulmonalklappe: Ein seltener angeborener Herzfehler bei Neugeborenen

Luvdeep Dogra, Leslie E Lewis, Ramesh Bhat Y, Jayashree P, Najih M, Ranjan S und Krishnananda N

Das Fehlen der Pulmonalklappe (APV), definiert als vollständiges oder subtotales Fehlen der Pulmonalklappensegel, ist ein seltener Defekt. Die geschätzte Häufigkeit liegt bei 6 von 3000 lebend geborenen Säuglingen mit angeborenen Herzfehlern. Pulmonalstenose und aneurysmatische Dilatation der Pulmonalarterie treten normalerweise zusammen mit dem Defekt auf. Bei der Geburt können die betroffenen Neugeborenen schwere Symptome aufweisen, die zu Diagnoseschwierigkeiten führen. Vorgestellt wird ein Neugeborenes mit anhaltender Zyanose bei der Geburt, das wiederbelebt werden musste, bei dem eine nachfolgende Echokardiographie die Diagnose APV vom Fallot-Typ ergab. Dieser Fall unterstreicht die Notwendigkeit einer fetalen Echokardiographie in Hochrisikosituationen.