Durongpisitkul K, Plearntammakun P und Vijarsorn C
Ziel: Diese retrospektive Studie untersuchte die Ergebnisse bei thailändischen Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie in Verbindung mit einem angeborenen Herzfehler (PAH-CHD), die zunächst mit einer Monotherapie und anschließend bei klinischer Verschlechterung einer sequentiellen Kombinationstherapie behandelt wurden. Methoden: In diese retrospektive Analyse wurden Patienten im Alter von 1–65 Jahren mit der Diagnose PAH-CHD einbezogen, die vom 1. Januar 2013 bis zum 31. Dezember 2014 im Siriraj Hospital in Bangkok, Thailand, eine anfängliche Monotherapie erhielten. Die klinische Verschlechterung wurde mithilfe des 6-Minuten-Gehdistanztests (6MWD) ermittelt. Ergebnisse: Insgesamt 88 Patienten, die die Einschlusskriterien für die Studie erfüllten, hatten zunächst eine Monotherapie mit entweder Bosentan (n=6), Sildenafil (n=47) oder Beraprost (n=35) erhalten. Vierundvierzig (50 %) dieser Patienten erlitten innerhalb von 12 Monaten nach Behandlungsbeginn eine vordefinierte klinische Verschlechterung. Bei Patienten, die zunächst eine Bosentan-Monotherapie erhielten, war die Wahrscheinlichkeit einer klinischen Verschlechterung nach 12 Monaten (16,7 % vs. 38,3 % bzw. 71,4 %, p=0,039) und nach 24 Monaten (16,7 % vs. 61,7 % bzw. 77,1 %, p=0,007) im Vergleich zu Patienten, die Sildenafil und Beraprost erhielten, signifikant geringer. 33 Patienten, bei denen die anfängliche Monotherapie versagt hatte, wurde anschließend eine sequentielle Kombinationstherapie verschrieben. Die 6MWD (Mittelwert ± Standardfehler) erhöhte sich nach Beginn der sequentiellen Kombinationstherapie signifikant von 208,9 ± 67,2 m vor Zugabe des zweiten Medikaments auf 285,5 ± 92,1 m nach 1 Monat (p=0,09) und 326,3 ± 62,7 m nach 3 Monaten (p=0,001). Schlussfolgerung: Diese retrospektive Analyse zeigte, dass Patienten mit PAH-CHD, die zunächst eine Bosentan-Monotherapie erhielten, nach 24 Monaten deutlich weniger wahrscheinlich eine klinische Verschlechterung erlitten als Patienten, die Sildenafil oder Beraprost erhielten. Eine nach klinischer Verschlechterung eingeleitete sequentielle Kombinationstherapie verbesserte die 6MWD nach 3 Monaten signifikant. Die Ergebnisse unterstützen den Einsatz einer sequentiellen Kombinationstherapie bei Patienten mit PAH-CHD, bei denen die anfängliche Monotherapie versagt.