Zeitschrift für Blutforschung und hämatologische Krankheiten

Behandlung eines neuroendokrinen Tumors des Blinddarms bei einem Patienten mit mittelschwerer Hämophilie B: ein seltener Zufall

Beatriz Oliveira Sousa*, Diogo Carrola Gomes, Alexandra Santos, Margarida Antunes und Maria Joao Diniz

Hämophilie B ist eine seltene, X-chromosomale, angeborene Blutungsstörung, die durch einen Mangel an Gerinnungsfaktor IX (FIX) gekennzeichnet ist. Die geschätzte Prävalenz beträgt 5 Fälle pro 100.000 männlichen Geburten. Bei Hämophilie korreliert die Schwere der Blutungen normalerweise mit dem Grad des Gerinnungsfaktormangels. Patienten mit mittelschwerer Hämophilie (1–5 %) erleiden anhaltende Blutungen nach geringfügigen Traumata oder Operationen sowie gelegentlich spontane Blutungen. Wir berichten über den Fall eines 34-jährigen Mannes mit mittelschwerer Hämophilie B (keine FIX-Hemmer) und akutem Auftreten leichter Bauchschmerzen in der rechten Beckenregion, die 24 Stunden anhalten und mit Appetitlosigkeit verbunden sind. Keine Vorgeschichte eines kürzlichen Bauchtraumas. Keine systematische prophylaktische Therapie. Beim Patienten wurde eine akute Blinddarmentzündung diagnostiziert und er unterzog sich einer laparoskopischen Appendektomie. Die Histopathologie ergab einen neuroendokrinen Tumor im Blinddarm und bei dem Patienten wurde eine roboterassistierte laparoskopische Hemikolektomie rechts geplant. Während seines Krankenhausaufenthaltes machte er unter sorgfältigen hämatologischen Kontrollen gute Fortschritte: Das Hämoperitoneum und das Hämatom in der Bauchdecke bildeten sich allmählich zurück, der Hämoglobinwert stieg an und der Bedarf an einer Faktor-IX-Ersatztherapie sank.