Zeitschrift für Blutforschung und hämatologische Krankheiten

Autoimmunerkrankungen und Rosai-Dorfman-Krankheit treten häufiger gemeinsam auf als erwartet

Lia NL, Asad SD, Jafri SI und Harrison JS

Das hier vorliegende Bildungsziel besteht darin, zwei Fallberichte zu beschreiben, in denen bei Patienten eine Autoimmunerkrankung festgestellt wurde, die gleichzeitig mit einer seltenen, gutartigen histiozytären Erkrankung namens Rosai-Dorfman-Krankheit (RDD) auftrat. Es ist unklar, ob ein zugrunde liegender Zusammenhang zwischen Autoimmunerkrankung und RDD besteht, da die Pathophysiologie von RDD bis heute nicht gut definiert wurde. Unabhängig davon sind Autoimmunerkrankungen in der Allgemeinbevölkerung relativ häufig; daher sollte RDD in der Differentialdiagnose bleiben, wenn eine Lymphadenopathie auftritt. Lymphadenopathie tritt bei RDD zwar am häufigsten bilateral im Halsbereich auf, kann aber überall auftreten. Eine Biopsie mit histologischer Bestätigung ist in diesen Fällen nicht nur erforderlich, um auf Bösartigkeit zu prüfen, sondern auch, um RDD zu diagnostizieren. Weitere grundlegende wissenschaftliche und klinische Forschung ist erforderlich, um alle Merkmale und die optimale Behandlung der RDD-Krankheit vollständig zu verstehen. Wir haben jedoch in diesen beiden vorgestellten Fällen beobachtet, dass RDD eine indolente Krankheit sein kann, wenn die Autoimmunerkrankung gut kontrolliert wird.