Zeitschrift für Blutforschung und hämatologische Krankheiten

Arterielle Thrombose bei Hb-E-Beta-Thalassämie: Ein ungelöstes Rätsel

Anand G. Bodade und Vrinda K. Kulkarni

Eine junge Frau mit der Diagnose Thalassämie intermedia (TI) wurde wegen schwerer Anämie, starker Gelbsucht, Oberbauchschmerzen, Dyspnoe, Fieber und geschwollenen Füßen überwiesen. Sie erhielt Erythrozytentransfusionen und wurde im Thalassämiezentrum weiterbehandelt. Ihre Laboruntersuchungen deuteten auf AIHA mit anhaltender Hämolyse und Komplikationen aufgrund von Eisenüberladung hin. Ab dem Zeitpunkt der Vorstellung und während ihres Krankenhausaufenthalts wurden zahlreiche Untersuchungen durchgeführt und die Komplikationen behandelt. Überraschenderweise wurde eine Nierenarterienthrombose festgestellt, die bei Patienten mit intermedialer Erkrankung ungewöhnlich ist. Obwohl Patienten mit TI als mittelschwer eingestuft werden, können zahlreiche Komplikationen bei ihnen tödlich sein. Bei der Behandlung solcher Fälle muss man wachsam sein und versuchen, die Pathophysiologie der Komplikationen zu verstehen. Die Behandlung solcher Fälle ist für Hämatologen eine anspruchsvolle Aufgabe. Wir stellen hier unseren Fall im Hinblick auf die Arterienthrombose als ungewöhnliches und unbeantwortetes Merkmal bei TI-Patienten vor.