Zeitschrift für Blutforschung und hämatologische Krankheiten

Erworbene amegakaryozytäre thrombozytopenische Purpura: Eine Maskierung der immunthrombozytopenischen Purpura

Ho S, Gowan JM und Javdan F

Erworbene amegakaryozytische thrombozytopenische Purpura ist eine seltene Form der Thrombozytopenie, die sich durch das Fehlen von Megakaryozyten im Knochenmark äußert. Die Pathogenese von AATP ist noch unbekannt, obwohl sowohl Seruminhibitoren als auch zellvermittelte Phänomene dafür verantwortlich gemacht wurden. Die Diagnose von AATP ist schwierig, da sie häufig mit immunthrombozytopenischer Purpura (ITP) verwechselt wird. Die Diagnose von ATTP wird normalerweise nur gestellt, wenn ein Patient nicht auf Steroide anspricht, was weitere Untersuchungen mit Knochenmarkbiopsien erforderlich macht, die das vollständige Fehlen von Megakaryozyten ergeben. Hier berichten wir über einen zuvor gesunden 19-jährigen Mann ohne Krankengeschichte, der mit einem diffusen, fleckenartigen, juckenden Ausschlag in Verbindung mit Übelkeit und leichten Bauchschmerzen vorstellig wurde. Wir betonen die Bedeutung zusätzlicher diagnostischer Untersuchungen bei Patienten, die zunächst ITP-ähnliche Symptome aufweisen und deren Zustand sich mit herkömmlichen ITP-Behandlungen nicht bessert.