Zeitschrift für klinische und experimentelle Onkologie

Thromboembolische Ereignisse bei Patienten mit Polycythaemia vera: Eine Überprüfung des ungarischen Philadelphia-Registers für negative chronische myeloproliferative Neoplasien

Peter Dombi, Hajnalka Andrikovics, Arpad Illes, Judit Demeter, Lajos Homor, Zsofia Simon, Miklos Udvardy, Adam Kellner und Miklos Egyed

Ziel: Das ungarische nationale Register für Philadelphia-Chromosom-negative myeloproliferative Neoplasien wurde verwendet, um die klinischen Merkmale ungarischer Patienten mit Polycythaemia vera zu beurteilen.

Methoden: Daten von 351 JAK2 V617F-positiven Patienten mit PV-Diagnose wurden online von 15 Hämatologiezentren gesammelt. Sie berichteten über klinische Merkmale, therapeutische Eingriffe, venöse und arterielle thromboembolische Ereignisse sowie myelofibrotische oder leukämische Transformationen. Vaskuläre Ereignisse (thromboembolische und hämorrhagische) wurden vor und nach der Diagnose anhand der Landolfi-Risikobewertungsskala bewertet.

Ergebnisse: TE wurden vor der Diagnose 116 Mal (106 Patienten) und während der Nachuntersuchung 152 Mal (102 Fälle) gemeldet. Im Vergleich zur Zeit vor der Diagnose sank die Häufigkeit schwerer arterieller Ereignisse nach der Diagnose von 11,7 % auf 2,6 % (p<0,0001), und die Zahl leichter venöser Ereignisse stieg von 2,0 % auf 14,2 % (p<0,0001); es gab keine signifikante Änderung bei der Anzahl schwerer venöser Ereignisse (von 6,3 % auf 8,8 %; p=0,25) oder leichter arterieller Ereignisse (von 13,1 % auf 17,7 %; p=0,12). Blutungsereignisse wurden bei 6,4 % der Patienten verzeichnet. Trotz Behandlung hatten 42,2 % der Patienten mit früheren thromboembolischen Ereignissen wiederkehrende thromboembolische Komplikationen. Nach der Diagnose waren Alter und frühere thromboembolische Ereignisse unabhängige Risikofaktoren für arterielle Ereignisse und weiße Blutkörperchen und Diabetes für venöse Ereignisse. Die Verwendung von Hydroxyharnstoff in der Landolfi-Gruppe mit niedrigem+mittlerem Risiko erhöhte das Risiko thromboembolischer Ereignisse leicht, aber nicht signifikant (p=0,74).

Schlussfolgerungen: Dieses Register ermöglicht die Charakterisierung von Patienten mit Polycythaemia vera. Die Daten legen nahe, dass genaue Diagnosekriterien und die Einhaltung risikoadaptierter Therapierichtlinien erforderlich sind.