Zeitschrift für klinische und experimentelle Onkologie

Epitheloidsarkom vom proximalen Typ des Kopfes und Halses (HN): Eine Studie mit immunhistochemischer und molekularer Analyse von SMARCB1

Renee Frank, Navid Sadri, Tricia Bhatti, Jaclyn A. Biegel, Virginia A. LiVolsi und Paul J. Zhang

Das proximale epitheloide Sarkom ist eine aggressive Variante des epitheloiden Sarkoms, die am häufigsten in Weichteilen der proximalen Extremitäten auftritt und durch polygonale Zellen, ausgeprägte Kernatypien und verschiedene rhabdoide Merkmale gekennzeichnet ist. Der maligne Rhabdoide Tumor ist eine aggressive, gut charakterisierte Entität, die typischerweise eine rhabdoide Morphologie aufweist und die Nieren von pädiatrischen Patienten betrifft. In seltenen Fällen treten Tumoren mit morphologischen und biologischen Merkmalen, die mit denen in der Niere identisch sind, an extrarenalen Stellen auf und werden als extrarenale Präsentation derselben Entität in der Niere angesehen, was als maligner extrarenaler Rhabdoide Tumor bezeichnet wird .