Zeitschrift für klinische und experimentelle Onkologie

Diagnostische und therapeutische Herausforderungen bei IgG4-bedingten Erkrankungen der Keilbeinhöhle

Omar A Abu Suliman, Tariq Aidarous, Osama Marglani und Adel Banjar

Die mit Immunglobulin G4 (IgG4) verbundene Krankheit ist eine neu erkannte fibrotische entzündliche Erkrankung, die durch tumefaktive Läsionen, ein dichtes lymphoplasmazytisches Infiltrat reich an IgG4-positiven Plasmazellen, storiforme Fibrose und oft, aber nicht immer, erhöhte Serum-IgG4-Konzentrationen gekennzeichnet ist. Wir stellen eine 38-jährige Frau vor, die über progressive und einseitig schmerzstillende Kopfschmerzen klagt. Bei der Diagnose Migräne wurde eine erfolglose Behandlung gegen Migräne eingeleitet und die Erkrankung wurde durch eine Schädellähmung 3., 4. und 6. Grades noch komplizierter. Im Röntgenbild wurde eine Trübung der linken Keilbeinhöhle mit Ausdehnung auf den linken Sinus cavernosus sowie Knochenerosion festgestellt. Die Biopsie der Keilbeinhöhlenmasse zeigte eine mäßig dichte lymphoplasmazytische Infiltration in Begleitung einer Fibrose. Die Immunfärbung für IgG4 zeigt einen signifikanten Anstieg von IgG4-positiven Plasmazellen mit einem IgG4-IgG-Verhältnis von > 40 % und >100 IgG4-positiven Plasmazellen pro High Field Focus (HPF), was die Diagnose einer IgG4-Sinusitis ergibt. Dies ist ein seltener Fall einer IgG4-bedingten Erkrankung der Keilbeinhöhle. Klinische, radiologische und therapeutische Herausforderungen werden diskutiert.