Saumya M. Shah, MD; Amy S. Oxentenko, MD
Das Wernicke-Korsakow-Syndrom (WK-Syndrom) ist bekanntermaßen eine der schwerwiegendsten neurologischen Folgen eines Thiaminmangels infolge von Unterernährung und am häufigsten aufgrund von übermäßigem Alkoholkonsum. Die Symptome des WK-Syndroms umfassen oft Ophthalmoplegie, Ataxie und Verwirrtheit. Verschiedene Studien haben jedoch gezeigt, dass weniger als 10 % der Patienten diese Symptomtrias aufweisen. Am häufigsten ist eine Veränderung des mentalen Status das häufigste Symptom.1,2 Außerdem kommen Patienten mit Alkoholmissbrauchsstörung oft mit anderen medizinischen Komplikationen ihres Alkoholkonsums ins Krankenhaus, darunter Pankreatitis oder alkoholische Hepatitis, sodass das zugrunde liegende neurologische Syndrom aufgrund des Thiaminmangels übersehen werden kann.
Fallbeschreibung:
Ein 51-jähriger Mann aus Bangladesch kam in die Notaufnahme und klagte über Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Schmerzen im Brustkorb, nachdem er „zwei Bier und einen schlechten Taco“ konsumiert hatte. Er lieferte verschiedenen Ärzten widersprüchliche Angaben, darunter zu seinem Herkunftsland, seinem Wohnsitz und den Ereignissen vor seiner Ankunft in der Notaufnahme. Frühere externe Aufzeichnungen zeigten Besuche in mehreren verschiedenen Krankenhäusern in verschiedenen Städten im ganzen Land. Die körperliche Untersuchung ergab schwere Kachexie, Sklerallikterus, horizontalen Blicknystagmus, periumbilikale Druckempfindlichkeit und dicke hyperkeratotische Plaques, die Handflächen, Fußsohlen und bis zu den Waden reichten. Bei der Laboruntersuchung betrug die Anzahl der weißen Blutkörperchen 17,5/mm3, AST 97 U/l, ALT 35 U/l, Lipase 4706 U/l und der Blutalkoholspiegel <10 mg/dL. Er wurde eingeliefert und wegen akuter Pankreatitis mit Flüssigkeitstherapie behandelt. Angesichts der hyperkeratotischen Läsionen wurde eine Ernährungsuntersuchung durchgeführt, die eine schwere Unterernährung mit niedrigen Zinkwerten (0,32, N 0,66–1,10 µg/ml), Vitamin A (8, N 15–60 µg/dl) und 25-Hydroxyvitamin D (8,4, N 20–50 ng/ml) ergab. Eine Nahrungsergänzung mit intravenös verabreichtem Thiamin, Zink, Vitamin A und D wurde eingeleitet und ein Psychiater konsultiert, um die kognitiven Fähigkeiten ohne bekannte frühere psychiatrische Diagnose zu beurteilen. Er zeigte Defizite im autobiografischen Gedächtnis und in räumlich-zeitlichen Erzählungen sowie situationsbedingte und unlogische Gedankenassoziationen. Sein Ergebnis im Montreal Cognitive Assessment lag bei 15/27 und sein Geisteszustand war durch Konfabulation und eine abulische Reaktion auf Situationen gekennzeichnet. Die Befunde der MRT des Gehirns zeigten einen allgemeinen Verlust des Hirnparenchymvolumens, der in keinem Verhältnis zu dem für das chronologische Alter des Patienten erwarteten Wert stand, und seine klinischen Befunde wurden alle als mit dem Wernicke-Korsakow-Syndrom vereinbar empfunden. Der Patient entschied sich, das Krankenhaus zu verlassen, bevor der behandelnde Arzt eine Entlassung empfahl, und konnte nicht mehr weiterverfolgt werden.
Diskussion:
Dieser Fall zeigt die Folgen von chronischem Alkoholismus, der zu Thiaminmangel und der Entwicklung des Wernicke-Korsakow-Syndroms mit Konfabulationen und Gedächtnisverlust führt. Wiederkehrende „subklinische“ Anzeichen des Wernicke-Korsakow-Syndroms werden von Ärzten bei Patienten mit unregelmäßiger Inanspruchnahme von Gesundheitsleistungen und wechselnden Ärzten bei jedem Besuch in der Notaufnahme häufig übersehen. Wenn ein Thiaminmangel frühzeitig erkannt wird, können die neurologischen Merkmale reversibel sein, aber in diesem Fall wurde keine Irreversibilität festgestellt, wie dies beim Wernicke-Korsakow-Syndrom typischerweise der Fall ist. Obwohl die Anzeichen oft unspezifisch sind, ist es für den Arzt von entscheidender Bedeutung, Patienten, die Anzeichen einer Wernicke-Enzephalopathie aufweisen, sorgfältig zu beobachten und zu untersuchen, damit die Behandlung eingeleitet werden kann, bevor sich dauerhafte neurologische Schäden entwickeln.