Zeitschrift für klinische Bilder und Fallberichte

Rasch fortschreitende interstitielle Lungenerkrankung bei Melanomdifferenzierungs-assoziierter Gen-5-Antikörper-positiver Dermatomyositis

Carmen Montagnon, MDa, Caitrin Coffey, MDb, Shreyasee Amin, MD, MPHb, und Ashima Makol, MBBS

Ein 56-jähriger Mann stellte sich in der Klinik vor mit einer seit 3 ​​Monaten bestehenden zunehmenden Dyspnoe, seit 1 Monat bestehenden Hautläsionen und seit 2 Wochen bestehenden Arthralgien und verminderter Muskelausdauer. Die körperliche Untersuchung ergab beidseitige inspiratorische Rasselgeräusche in den Mittellungen, intakte Muskelkraft, aber Ermüdbarkeit, Steifheit der Hände, erhabenen Ausschlag am Oberkörper, trockene, schuppige Plaques an den Fingern und empfindliche, papulöse Läsionen an den Handflächen. Er war Jo-1-negativ, aber positiv für den Antikörper gegen Melanomdifferenzierungs-assoziiertes Gen 5 (MDA5). CK und Aldolase waren normal, aber die MRT der Muskeln der unteren Extremitäten zeigte fleckige Muskelödeme/-entzündungen. Die CT-Thorax-Untersuchung zeigte beidseitig fleckige Milchglas- und retikuläre Trübungen, die auf eine organisierende Pneumonie hindeuten. Die Hautbiopsie stimmte mit Dermatomyositis überein. Bei dem Patienten wurde eine MDA5-positive Dermatomyositis mit interstitieller Lungenerkrankung (ILD) diagnostiziert und innerhalb von 2 Wochen nach der Vorstellung mit 40 mg Prednison täglich begonnen; höhere Dosen waren aufgrund von Nebenwirkungen nicht möglich. Seine Arthralgien und sein Ausschlag besserten sich, die Dyspnoe verschlechterte sich jedoch in den nächsten 2 Wochen weiter. Mycophenolatmofetil wurde innerhalb eines Monats nach der Vorstellung hinzugefügt. Leider 

sein Atemzustand verschlechterte sich in den nächsten 2 Wochen rapide, was eine Aufnahme auf die Intensivstation erforderlich machte und sich trotz pulsierender intravenöser Methylprednisolon-, Cyclophosphamid-, Plasmapherese- und ECMO-Unterstützung nicht signifikant verbesserte. Aufgrund minimaler klinischer Verbesserungen wird derzeit eine Lungentransplantation in Erwägung gezogen, während Rituximab hinzugefügt wird. ILD, das mit MDA5-Dermatomyositis einhergeht, ist oft rasch fortschreitend und mit einer schlechten Prognose verbunden.1-3 Eine frühzeitige Erkennung mit aggressiver Erstbehandlung mit Immunsuppression ist für die Behandlung entscheidend, aber es kann trotzdem zu einer Verschlechterung kommen.