Shikha Chopra*
Eine 40-jährige Frau kam mit Schmerzen im rechten Hypochondrium. Sie hatte keine Vorgeschichte von Lebererkrankungen oder Alkoholmissbrauch. Die Leberfunktionstests waren leicht erhöht und alle Tumormarker waren normal. Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens wies auf eine Hepatomegalie mit einer großen, dickwandigen zystischen Läsion mit dicken inneren Septen hin. Die PET-CT eines Leberabszesses zeigte eine stark FDG-abhängige, große, gut abgegrenzte heterogene Läsion in Segment IV und VIII der Leber, die sich bis Segment V erstreckte und eine Nekrose und eine große, kontrastmittelanreichernde feste Komponente sowie wenige kontrastmittelanreichernde Septen in einem nicht kontrastmittelanreichernden Bereich aufwies, was stark auf eine neoplastische Ätiologie hindeutet. Kein Scan-Hinweis auf einen abnormalen Hypermetabolismus an anderen Stellen des Körpers. Es wurde eine Leberbiopsie der Läsion durchgeführt und die Diagnose eines Spindelzelltumors mit Kernatypie gestellt, worauf eine erweiterte rechtsseitige Hepatektomie-Resektion folgte. Makroskopisch war ein Bruch in der Kapsel zu erkennen, und die Leber war durch einen Tumor mit einem maximalen Durchmesser von 16 cm mit nekrotischen und hämorrhagischen Bereichen ersetzt worden. Mikroskopisch bestand der Tumor aus der Proliferation von Spindelzellen, die in Bündeln und storiformen Mustern mit großen nekrotischen und blutenden Bereichen angeordnet waren. Es wurde eine mäßige Kernatypie mit erhöhter Mitose (> 19/10 HPF) beobachtet, was ihn zu FNCLCC-Grad 2 (Score 5) machte. Die immunhistochemische Färbung für Smooth Muscle Actin (SMA), Vimentin und h-Caldesmon zeigte eine diffuse zytoplasmatische Positivität in allen Tumorzellen mit 45 % Ki-67 zusammen mit einer negativen Färbung für C-kit, S100 , CD34 , CD31, CD117 , EMA, PanCk, Hep-par1, L-Arginase, HMB45, MDM2 und DOG1 , was die endgültige Diagnose eines primären hepatischen Leiomyosarkoms ermöglichte.